Fièvre méditerranéenne familiale

Le quotidien : questions réponses

Une très grande diversité existe dans le quotidien des malades de la FMF.

Plus de 50% des malades traités vivent sans crise donc parfaitement normalement jusqu’à oublier leur maladie. Et c’est au total plus de 80% des malades dont la qualité de vie est améliorée avec la prise de la colchicine. Mais pour beaucoup, l’âge, la période de l’année, le stress, d’autres petites soucis de santé, peuvent engendrer des crises qui peuvent avoir des effets difficiles sur la vie au jour le jour.

Les spécialistes : le Professeur Philippe Reinert, le Docteur Véronique Hentgen, le Docteur Katia Stankovic répondent à vos questions :

Le sport

• Comment gérer l’activité sportive ?

  Les sports d'endurance sont souvent mal supportés par les malades atteints de FMF. Il ne faut pas pour autant supprimer tout sport mais l'effort doit être de courte durée. Là aussi comme pour beaucoup d’autres aspects de la vie quotidienne, le malade apprend à se connaitre et peut anticiper l’arrivée d’une crise.

• Quand un enfant a mal aux jambes après une séance de sport, doit-il cesser toute activité sportive ou bien seulement s'arrêter à ce moment-là ?

  Les sports d'endurance sont souvent mal supportés par les malades atteints de FMF. Il ne faut pas pour autant supprimer tout sport à condition cependant que l'effort soit de courte durée.

• Mon fils veut participer à un tournoi de tennis, puis-je le laisser faire ?

  Beaucoup de personnes atteintes de FMF font du sport sans problème. D'autres ont des crises déclenchées par les efforts musculaires prolongés. Il n'y a pas de moyen de prévoir: il faut donc essayer !

Les voyages

• Comment gérer les voyages en avion ?

  Les voyages en avion peuvent déclencher des crises particulièrement pénibles. Il faut savoir reconnaître ce facteur déclenchant et le préparer au mieux avec l’aide du médecin.

• Comment gérer le décalage horaire dans la prise de colchicine ?

  

  Il faut décaler la prise de la colchicine progressivement sur 1 ou 2 jours afin d’éviter de sauter une prise ou au contraire de trop rapprocher 2 prises ce qui pourrait entrainer des effets secondaires, notamment digestifs.

Le suivi au quotidien

• Y-a-t-des précautions à prendre en matière d’alimentation ?

  Aucun aliment n’est interdit aux personnes atteintes de FMF. Cependant, certains d’entre eux sont régulièrement cités comme étant mal tolérés. Il s’agit notamment du chocolat, des oignons ou des choux.

  Par ailleurs, il a été observé que certains malades sont rapidement rassasiés et trouvent un plus grand confort à manger souvent en petites quantités.

  Pour certaines équipes médicales, le lait et ses dérivés seraient des facteurs aggravant la maladie. Cependant, en l’absence d’études scientifiquement validées, un régime privé de ces aliments ne doit être pas être conseillé voire même proscrit compte-tenu des risques de carence que cela pourrait induire.

• Puis-je manger normalement ou y a-t-il des aliments plus conseillés que d'autres ?

  Aucun aliment n'est contre-indiqué dans la FMF mais nous avons tous entendu dire que certains excès déclenchaient des crises.

• Je me sens toujours fatigué. Pourquoi ? Que faire pour être en meilleure forme ?

  Dans la FMF, les épisodes de fatigue inexpliqués sont bien connus. Première loi fondamentale: si la fatigue est ressentie dès le lever, elle est d'origine psychologique; si elle s'installe progressivement, il faut rechercher une cause organique et consulter son médecin.

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  Comment gérer la fatigue ?

  La fatigue est une constante dans la vie des malades : avant, pendant et souvent après les crises. Elle peut s’accroître en période de froid ou de fortes chaleurs. L’hygiène de vie revêt donc une importance particulière. Il faut apprendre à écouter son corps et à connaître son propre rythme afin de trouver les réponses adaptées.

• Quel suivi assurer et comment ?

  Il est essentiel que les malades atteints de FMF aient au moins une fois par an une consultation auprès d’un spécialiste référent. La prise de contact avec un généraliste de proximité, en liaison avec le spécialiste, permet de répondre aux besoins du malade et de le rassurer au quotidien.

• Mon médecin m'a conseillé d'arrêter la prise quotidienne de la colchicine en précisant que les effets secondaires étaient mal connus. Il me propose de prendre ce traitement seulement pendant les crises. Qu'en pensez-vous ?

  Il ne faut EN AUCUN CAS arrêter la colchicine une fois le diagnostic de FMF confirmé. Ce traitement continu évite la seule complication parfois très grave: l' amylose rénale. Les effets secondaires de la colchicine sont bien connus et rares aux doses prescrites pour la FMF.

Les évènements particuliers

• Comment éviter une crise à une date importante (examens, fêtes, …) ?

  

  Certains évènements importants pouvant générer du stress, une anticipation par la prise de certains médicaments peut éviter ou retarder le déclenchement d’une crise. Là aussi, il faut savoir reconnaître les facteurs déclenchants et les préparer avec l’aide du médecin. Dans certains pays, il est proposé une augmentation ponctuelle de colchicine.

• Peut-on éviter les crises déclenchées par les menstruations ?

  En cas de crises déclenchées par les menstruations, la prise d’un traitement hormonal (« la pilule ») est souvent très efficace, en association avec la colchicine.

• Est-ce que la multiplicité des crises pendant l'enfance peut déclencher des problèmes d'ordre "cardiaque" à l'adolescence ?

  La multiplicité des crises n'entraîne pas de douleurs cardiaques. En revanche, au cours des crises, une atteinte du péricarde (enveloppe entourant le cœur) est possible. Elle provoque une péricardite, douloureuse mais sans gravité majeure. Son traitement est celui d'une crise auquel on ajoute de la cortisone.

Fertilité et grossesse

• Diagnostiquée à l'âge de 8 ans (M694V, homozygote) j'ai pris la colchicine de manière irrégulière jusqu'à mon mariage. Jusque là, je n'ai pas d'enfant. Y a-t-il un lien entre mon infertilité inexpliquée et la maladie périodique ?

  Tout d'abord, vous êtes porteuse d'une mutation qui impose IMPERATIVEMENT un traitement continu par colchicine même si celle-ci ne contrôle pas complètement les crises car la colchicine prévient à 100% les complications rénales graves de la maladie périodique. Une hypofertilité féminine et masculine est décrite dans toutes les études importantes sur la maladie. Cela n'est pas dû à la colchicine car la description a été faite avant que l'on traite la maladie avec ce médicament. Il faut donc que votre gynécologue recherche la cause de cette hypofertilité chez votre mari et chez vous.

• J'attends un bébé. Dois-je prendre des précautions particulières dans ma vie quotidienne ?

  Pendant la grossesse, la maladie périodique s'améliore en général (les régulateurs de l' inflammation du foetus passent dans le sang maternel et l'on forme l'hypothèse qu'ils corrigeraient les anomalies de la maladie périodique maternelle).

• Un jeune adulte en âge de procréer doit-il arrêter la prise de colchicine? Est ce la même chose pour un homme comme pour une femme ?

  Pour la femme, il ne faut pas arrêter la colchicine, ni avant la conception, ni pendant la grossesse ni pendant l'allaitement. La colchicine ne provoque pas de malformation. Pour l'homme, la réponse n'est pas simple et il n'y a pas de consensus. Chez l'animal et chez l'homme, la colchicine diminue parfois le nombre de spermatozoïdes (oligospermie), ce qui provoque une hypofertilité mais ne provoque pas d'anomalies morphologiques. A l'hôpital intercommunal de Créteil, nous conseillions au futur père d'arrêter la colchicine un mois avant la date choisie pour la conception.

Questions sur la colchicine et sur les traitements

• La bonne dose de colchicine est-elle celle qui arrête les douleurs ?

  Il n'y a pas de consensus sur cette question. D'une part la colchicine est efficace pour les 2/3 de la population soignée, d'autre part la mutation M694V nécessite des doses plus fortes. Nous avons donné sans problème 1,5mg/jour à des enfants de 6 ans mais en DEUX PRISES PAR JOUR. Pour trouver la bonne dose de colchicine, un autre moyen est de voir quelle dose normalise la vitesse de sédimentation: en pratique, on augmente progressivement en surveillant la VS une fois par mois.

• Combien de temps faut-il pour que la colchicine agisse sur les douleurs ?

  La colchicine agit pleinement sur les douleurs en 8 à 15 jours.

• L'action de la colchicine sur l'amylose s'exerce-t-elle à n'importe quelle dose dès 0,5mg ?

  Ce qui est certain c'est que même si la colchicine ne calme pas les douleurs, elle prévient l'amylose. Le risque d'amylose étant directement lié à une vitesse de sédimentation élevée, si la VS est normalisée, on peut être complètement rassuré.

• Peut-on prendre de la colchicine et de la cortisone en même temps ?

  Il n'y a aucun antagonisme entre cortisone et colchicine: il est possible d'associer les deux.

• Lorsqu'on a pris de la cortisone étant petit (cela est arrivé avant le diagnostic de FMF) y-a-t-il des effets secondaires possibles à l'adolescence ?

  Les traitements prolongés par cortisone ont de nombreux effets néfastes en particulier chez l'enfant. Schématiquement, après plus d'un mois de traitement quotidien à des doses d'un milligramme/kg, il y a des risques de prise de poids, d’infections, de ralentissement de la croissance et de diabète. Cela dit, la cortisone est un médicament souvent irremplaçable dans de nombreuses maladies.

• Quels sont les médicaments les plus efficaces contre la douleur en situation de crise ?

  Dans la FMF, les antalgiques les plus utiles sont les anti-inflammatoires, en particulier l'ibuprofène; chez l'enfant, le paracétamol est souvent suffisant; la cortisone, chez certains malades, est très efficace.

Envoyez-nous vos questions et nous les poserons aux spécialistes membres du conseil scientifique.